HjemLogg inn

Ewing sarkom

 

Ewing sarkom

 

Ewing sarkom er en ondartet rund-celle tumor. Det er en sjelden sykdom som kreft celler er funnet i bein eller i mykt vev.
Den vanligste områdene der det skjer er bekkenet , det femur , den humerus , den ribben og krageben.

Fordi en felles genetiske locus er ansvarlig for en stor andel av Ewing sarkom og primitive neuroectodermal svulster ,
er disse ofte gruppert sammen i en kategori som kalles Ewing familien av svulster .
Sykdommene er imidlertid ansett for å være annerledes: perifere primitive neuroectodermal svulster er vanligvis ikke forbundet med bein,
mens Ewing sarkom er oftest relatert til beinet.

Ewing sarkom forekommer hyppigst hos mannlige tenåringer , med en mann / kvinne forhold på 1.6:1.

Selv vanligvis klassifisert som et ben svulst, kan Ewing sarkom har egenskaper både mesodermal og ectodermal opprinnelse, gjør det vanskelig å klassifisere.

James Ewing (1866-1943) først beskrev svulsten, etablering at sykdommen var atskilt fra lymfom og andre kreftformer kjent på det tidspunktet.
Årsaker

Genetisk utveksling mellom kromosomer kan føre cellene til å bli kreft. Ewing sarkom er et resultat av en translokasjon mellom kromosomene 11 og 22,
som kombinerer EWS-genet på kromosom 22 til FLI1 genet på kromosom 11 .
EWS / FLI fungerer som master regulator.
Kliniske funn

Ewing sarkom er mer vanlig hos menn og vanligvis presenterer i barndommen eller tidlig voksen alder, med en topp mellom 10 og 20 år.
Det kan oppstå hvor som helst i kroppen, men oftest i bekken og proksimale lang rørformet ben, spesielt rundt vekstplater.
Den diaphyses av femur er de mest vanlige nettsteder, etterfulgt av tibia og humerus . Tretti prosent er åpenlyst metastatisk på presentasjonen.
Pasienter vanligvis opplever ekstrem bein smerte.
Magnetisk resonanstomografi skive som viser Ewing sarkom av venstre hofte (hvitt område vist til høyre).
På konvensjonelle røntgenbilder , er den vanligste osseous presentasjon en permeative lytiske lesjon med periosteal reaksjon.
Den klassiske beskrivelsen av lamellated eller «løk hud» type periosteal reaksjonen er ofte forbundet med denne lesjon.
Plain filmer legge verdifull informasjon i den innledende vurdering eller screening.
Den brede sonen av overgangen (f.eks permeative) er den mest nyttige vanlig film karakteristisk i differensiering av benign versus aggressive eller ondartede lytiske lesjoner.

MR bør brukes rutinemessig i work-up av ondartede svulster.
MR vil vise hele benete og bløtvev omfang og forholde svulsten til andre nærliggende anatomiske strukturer (f.eks fartøy).
Gadolinium kontrast er ikke nødvendig da det ikke gir mer informasjon enn noncontrast studier,
men noen aktuelle forskere hevder at dynamisk kontrast forbedret MR kan bidra til å bestemme mengden av nekrose i svulsten,
og dermed bidra til å bestemme respons på behandling før kirurgi.

CT kan også brukes til å definere extraosseous omfanget av svulsten, spesielt i skallen, ryggraden, ribbein og bekken.
Både CT og MR kan brukes til å følge respons på stråling og / eller kjemoterapi .

Bone scintigrafi kan også brukes til å følge tumor respons på behandling.

I gruppen av ondartede små runde celle svulster som inkluderer Ewing sarkom, bein lymfom og småcellet osteosarkom, kan cortex synes nesten normal radiografisk,
mens det er permeative vekst gjennom Haversian kanaler. Disse svulstene kan være ledsaget av en stor bløtvev masse mens det er nesten ingen synlige bein ødeleggelse.
Den røntgenbilder ofte ikke vist noen tegn til kortikale ødeleggelse.

Radiografisk Ewing sarkom presenterer som «møllspiste» ødeleggende radiolucencies av medulla og erosjon av hjernebarken med ekspansjon.
Kliniske differensialdiagnoser

Andre enheter som kan ha en liknende klinisk presentasjon osteomyelitt , osteosarkom (spesielt telangiectatic osteosarkom) og eosinofil svulstdannelser .
Bløtvev neoplasmer som pleomorphic udifferensiert sarkom (ondartet fibrøs histiocytoma) som erodere i tilstøtende bein kan også ha en lignende utseende.
Diagnose
Micrograph av metastatisk Ewing sarkom med den karakteristiske cytoplasmatiske clearing på H & E flekker, som viser seg å være PAS positive.
Den definitive diagnosen bygger på histomorphologic funn, immunhistokjemi og molekylær patologi .

Ewing sarkom er en liten rund celle tumor , som vanligvis har en klar cytoplasma på H & E flekker , på grunn av glykogen .
Tilstedeværelsen av glykogen kan godtgjøres med positive PAS flekker og negative PAS diastase farging. Den karakteristiske immunostain er CD99 som diffust markerer cellemembranen .
Morfologiske og immunhistokjemiske funn er bekreftet med en tilknyttet kromosomal translokasjon , som det er flere.
Den vanligste translokasjon, til stede i omtrent 90% av Ewing sarkom tilfeller, er t (11; 22) (Q24, Q12).
Den patologisk differensialdiagnose er gruppering av små runde celle svulster , som omfatter lymfom , alveolære rhabdomyosarcoma og desmoplastic små runde celle tumor , blant andre.
Epidemiology

Frekvensen i USA avhenger av pasientens alder, med en rate på 0,3 tilfeller per million barn i de yngre enn 3 år til så høyt som 4,6 tilfeller per million i ungdom i alderen 15-19 år.
Internasjonalt årlig insidensraten gjennomsnitt mindre enn to tilfeller per million barn.  I Storbritannia i gjennomsnitt seks barn per år blir diagnostisert,
hovedsakelig menn i tidlige stadier av puberteten. På grunn av forekomsten av diagnosen i løpet av tenårene,
kan det muligens være en sammenheng mellom angrep av pubertet og tidlige stadier av denne sykdommen, men ingen forskning blir nå gjennomført for å bekrefte denne hypotesen.
Treatment

Fordi nesten alle pasienter med tilsynelatende lokalisert sykdom ved diagnose har okkult metastatisk sykdom,
multidrug kjemoterapi (ofte med ifosfamid og etoposid ) så vel som lokal sykdomskontroll med kirurgi og / eller stråling er indisert i behandlingen av alle pasienter.

Behandlingen består ofte av neo-adjuvant kjemoterapi vanligvis etterfulgt av en lem berging eller en amputasjon og kan også omfatte strålebehandling .
Fullfør excision ved biopsi kan utføres dersom malignitet er bekreftet på det tidspunktet den er undersøkt.
Behandling lengder varierer avhengig av beliggenhet og stadium av sykdommen ved diagnose.
Radical kjemoterapi kan være så kort som 6 behandlinger ved 3 ukers sykluser, men de fleste pasientene vil gjennomgå kjemoterapi for 6-12 måneder og strålebehandling i 5-8 uker.

Antisens oligodeoxynucleotides har vært foreslått som mulig behandling av ned-regulere uttrykket av onkogene fusion protein forbundet med utvikling av Ewing sarkom som følge av EWS-ETS genet translokasjon.
I tillegg, den syntetiske retinoid derivat fenretinide ( 4-hydroxy (fenyl) retinamide) har blitt rapportert å indusere høye nivåer av celledød i Ewing sarkom cellelinjer in vitro ,
og for å forsinke veksten av Ewing sarkom xenografts in vivo musemodeller.

Prognose

Staging forsøk på å skille pasienter med lokalisert fra de med metastatisk sykdom.
Vanligst, metastaser oppstår i brystet, bein og / eller benmarg. Mindre vanlige nettsteder inkludere sentrale nervesystemet og lymfeknuter .
Fem-års overlevelse for lokalisert sykdom er 70% til 80% ved behandling med kjemoterapi .  Langsiktig overlevelse for metastatisk sykdom kan være mindre enn 10%, men noen kilder oppgir det er 25-30%.

trykker.com | Tilfeldig Blogg | Login | Få din egen blogg | ^^^
Nylig oppdaterte blogger

salmebloggeren
985
t16gram

marty
1159
hjerleid

Kansel
239
elisabeth
angelpoint.trykker.com/Login